本页主要介绍有关淋巴瘤的信息，包括淋巴瘤的症状、分期、诊断、治疗、最新研究进展等。并且希望以一种通俗易懂的方式让大家能够更方便快捷的了解淋巴瘤。

本页主要内容有：

什么是淋巴瘤

        淋巴瘤是一类淋巴细胞疾病的统称。淋巴细胞是在淋巴系统中循环的白细胞的一种。因为它侵袭到了白细胞，所以和白血病有些相似。但是并不象白血病那样可以侵袭到血液循环中的细胞并且可能侵袭白细胞中的任何类型，它只是侵袭淋巴细胞。

        淋巴瘤的原发病灶通常是在淋巴结上（包括脾脏）。但是淋巴系统是一个循环系统，它可以循环到身体的其它部位或组织。所以，淋巴瘤可以发生在身体的任何部位，包括皮肤、大脑、骨、以及其他部位。很多其他的恶性肿瘤可以转移到其它部位和淋巴系统上，并意味着预后不良。但是在淋巴瘤中，并不是这样，当淋巴瘤转移到淋巴系统以外的部位时，预后基本不受到影响。点击下图可以放大查看淋巴结的形状。

         仔细研究上图可以发现，很多类型的淋巴瘤的名称和相应发病的淋巴结是一致的。

         下图是整个淋巴系统的慨图，可以看到那些部位有淋巴结。

        淋巴瘤是一个非常综合的名称，它有32＋个不同的分型。而且分型会越来越多。因为一直在重新定义亚型以便更好的区分，而且分类的标准也在不断的修改。按照病理和临床特点可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤

         霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）具有以下特点： ①通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结；②病人以儿童和青年成人为主， 两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后 ；③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞（总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中；④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环。 在我国，HL的发病率低于西方国家，但在儿童和青年中并不少见。

        HL最常累及 颈部淋巴结和锁骨上淋巴结 ，其次为腋下淋巴结、纵膈淋巴结、腹膜后和主动脉旁淋巴结等。 局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状 。晚期可累及 脾、肝、骨髓等处，以脾脏受累相对多见 。

        HL的诊断依赖于淋巴结活检。如有典型的R-S细胞和适当的背景改变可诊断该病。当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞或只有各种变异型肿瘤细胞时，需要免疫组化染色，如CD30、CD15等来协助诊断。在结节性淋巴细胞为主型的诊断中免疫表型的意义更为重要。 HL的治愈率高达85％ 。

非霍奇金淋巴瘤

NHL发病更普遍，其发病率约为HL的7倍。每年患NHL的美国人约为65，000。NHL是一种非常复杂的疾病，可以分为27类。

广泛地说，NHL可以分为两大类：侵袭性的和惰性的。侵袭性NHL的主要特点是进展快，一般都伴有盗汗、体重下降和乏力等症状。大约50～70％的侵袭性NHL可以用传统的疗法治愈。

惰性的NHL发展缓慢，目前还不能治愈，但有较好的预后，可以带病长期生存。大部分病人可以生存10～12年，甚至更长。在没有症状或主要器官受累的情况下，病人可以不需要治疗。这被称作"观察和等待“（watch and wait）。需要治疗时，通常从最温和的治疗方式开始。如果复发，可以选择其他方案，这样就避免了耐药性。

惰性淋巴瘤病人通常经历反复的治疗、缓解和复发，通常每一次缓解的时间都比上次短。所以病人通常把最有效的治疗方式尽可能地留到最需要的时候。由于不断有新药和治疗方法研究出来，病人可以考虑参与临床试验。

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淋巴瘤的症状

淋巴瘤并不象其他的恶性肿瘤那样有具体明确的症状和前兆。下列列处的一些症状与前兆更有可能是由于其他病情引起的。如果出现了这些症状，需要详细咨询医生。通常情况下并不是由于淋巴瘤引起。但是如果是由于非霍奇金淋巴瘤引起的，我们会介绍一些方法，怎么去处理这种情况。

淋巴瘤的症状包括：

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淋巴结介绍

大约有500－700个淋巴结分布在身体的各个部位。点击下面的图像，可以放大，观察分布在身体各个部位的淋巴结。

头部、颈部	腋窝	胸腔纵隔（胸部）	胸腔纵隔（肺部）
手背	肠系膜（前面）	肠系膜（后面）	腹股沟（女性）
腹股沟（男性)	腿（前面）	腿（后面）

很多正常的淋巴结大约1cm左右。但是随着具体的部位和所处的状态不同，大小会有变化。感染、肿瘤和其他的条件会引起免疫系统发生反应，从而引起淋巴结肿大。一般异常的淋巴结定义为：

我们了解到淋巴结节的肌理很重要。如：

我们必须牢记的是任何类型的感染都可能刺激免疫系统反应而导致正常的淋巴结肿大，这是正常的反应。

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淋巴瘤的分类

        多年来，对临床医生及病理学家而言， 淋巴瘤 的病理 分类 一直是争论的焦点。 本文列出了目前最通用得WHO分类。WHO分类具有以下几个特点：

         1、独立疾病：传统上人们将淋巴瘤看作是一个或两个疾病，即淋巴瘤或霍奇金和非霍奇金淋巴瘤。而WHO淋巴瘤分类将每一类型的淋巴瘤均定义为独立疾病。这是此分类最主要的特点。现在B细胞淋巴瘤包括13个疾病，NK/T细胞淋巴瘤包括15个疾病，霍奇金淋巴瘤包括2个疾病，总共30个疾病。每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义，具有独特的病理、免疫、遗传和临床特征。2、WHO淋巴瘤分类是建立在疾病病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合资料基础上：病理形态是分类的基础，大多数淋巴瘤仅靠病理形态就能做出明确诊断；免疫表型和遗传学特征是确定每一淋巴瘤的重要指标，是达成共识的客观依据，有助于提高诊断的可重复性，具有鉴别诊断和预后判断的辅助作用，但在淋巴瘤诊断中并非必不可少；临床特点，特别是肿瘤原发部位，如节内或节外（皮肤、中枢神经、胃肠、纵膈、鼻腔），是确定某些淋巴瘤的重要指标。虽然定义淋巴瘤是综合考虑的结果，但在具体确定一种淋巴瘤时其侧重点有所不同。3、淋巴细胞性白血病和淋巴瘤为同一种疾病：传统上淋巴瘤和白血病是两种不同的疾病，现在从形态、免疫和遗传学来看，淋巴瘤和白血病是同一疾病的不同时相（瘤体期或弥散期/循环期），将它们分开纯粹是人为的。4、明确细胞起源:B细胞,T细胞和NK（自然杀伤）细胞。5、分为两个主要分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的淋巴瘤。如：前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤和母细胞性NK细胞淋巴瘤。6、包含了淋巴瘤的发病机制及相关因素：如，成人T细胞白血病/淋巴瘤与HTLV-I感染有关、鼻型T/NK细胞淋巴瘤与EBV感染或遗传易感性有关、间变型大细胞淋巴瘤与NPM/ALK基因异位融合有关、原发渗漏性淋巴瘤与HHV-8/KSHV感染有关、套细胞淋巴瘤常有Cyclin D1过表达、胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌或遗传因素有关、伯基特淋巴瘤与C-myc基因异位和EBV感染有关、滤泡性淋巴瘤与Bcl-2 异位有关。

    根据WHO(世界卫生组织）修改的REAL分类，主要分为三大类型：B细胞淋巴瘤、T/NK细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤。详细分类为：

B细胞淋巴瘤

T/NK细胞淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤（HL）分类

上表列出了B细胞发展的阶段不同，可能得的淋巴瘤类型也不同。

惰性/侵袭性分类

下面是根据它是属于惰性还是侵袭性来分类。包括淋巴瘤、白血病和骨髓瘤。

惰性淋巴瘤/白血病

侵袭性淋巴瘤/白血病

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淋巴瘤的分期

一期   累及 1 个淋巴结区 ( Ⅰ ) 或局限累及 1 个结外器官或部位 ( Ⅰ E) 。

二期   累及横膈同侧 2 个或更多的淋巴结区 ( Ⅱ ) ；或局限累及 1 个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结（ S ），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累 ( Ⅱ E) 。注 : 累及淋巴结区的数目用下标的 形式标明 ( 如Ⅱ 3) 。

三期   累及横膈两侧的淋巴结区 ( Ⅲ ) ，伴随 1 个相关的结外器官或部位的局限受累 ( Ⅲ E) ，脾脏 受累 ( Ⅲ S), 二者皆有受累 ( Ⅲ E+S) 。

四期   1 个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处 ( 非区域 ) 淋巴结受侵。

分期可以进一步分为A和B两个种类。在分期后面加上B表示有系统症状。而A表示不具有B中所述的全身症状之一者。

B的系统症状定义为

单有皮肤骚痒或者有明显感染原因的短期发热不包含在B内。

由有病变的淋巴结直接而有限地播散到横隔同侧邻近的淋巴外组织，称结外播散。局限性结外病变以"E"表示。广泛性结外病变作为四期。如果病理显示扩散到1个或者更多的淋巴外组织，用“＋”加上缩写来表示。

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淋巴瘤的恶性程度

根据淋巴瘤的恶性程度，可以分为以下几级：

低度恶性的或惰性的淋巴瘤    这一类的淋巴瘤进展比较慢。然而，它们是不可治愈的。如果病人没有症状，不需要立即治疗，继续观察。对某些病人，这种观察可能持续很多年。当需要治疗的时候，一般使用毒性最小的方法，以把最有效的方法留到确实需要的时候。惰性的淋巴瘤的特点是观察和等待，以及接下来的复发和治疗。滤泡性淋巴瘤是最常见的低度恶性淋巴瘤，占所有淋巴瘤的25％。

中度恶性淋巴瘤    尽管大部分中度恶性淋巴瘤进展不如高度恶性淋巴瘤快，一般也采用和后者相同的治疗方法。一部分这类淋巴瘤是可以治愈的。

高度恶性或侵袭性的淋巴瘤    这类淋巴瘤发展极快，需要更具有侵袭性的治疗方法。虽然它们发展快，但30％～60％的病人是可以治愈的。

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淋巴瘤治疗过程中使用到的相关词汇解释

在治疗过程中或者阅读文献时，经常会遇见一些描述治疗结果或临床试验的结果的词汇。下面简要得给出一些解释。

治愈(cure)：当身体没有任何症状表明有复发的可能，医生会比较慎重的说你已经治愈了。淋巴瘤能否治愈是和淋巴瘤的恶性程度有关。很多高度恶性的淋巴瘤都是可以治愈的，而低度恶性的淋巴瘤更容易复发，即使是在长时间缓解后。通常对于高度恶性的淋巴瘤，如果5年或者更长时间完全缓解，就被认为是临床治愈。

完全缓解(complete remission): 通过治疗后所有的症状都消失了被称为完全缓解。有时候也称为NED(no evidence of disease,没有任何疾病的迹象)。这并不是说肿瘤已经被治愈了，而是所有症状消失，目前的检测手段检测不到肿瘤。如果在长时间处于完全缓解状态，称为持续缓解。完全缓解持续的时间越长，预后越好。但是，有些病人在完全缓解后，又复发了，所以要坚持长期复查。

分子水平缓解(molecular remission):有时候，在临床上使用一些高级的测试技术来检测微量的淋巴瘤细胞。某些测试可以检测含有10,000或者更多细胞的样品中的单个淋巴瘤细胞。这些敏感的测试方法包括聚合酶链式反应(PCR)、流式细胞仪(Flow Cytometry) 、基因芯片(DNA Microarray)等。

部分缓解 (partail remission): 指非霍奇金淋巴瘤经过治疗后，肿瘤缩小到不到原来的一半。

改善(improvement): 治疗后，肿瘤有所缩小但是仍然超过原来的一半。

稳定(stable desease):治疗后，肿瘤既没有改善也没有进展。

难以控制 (refractory): 肿瘤对治疗不敏感，没有反应。

预后(prognosis):是指疾病可能的结果。每个病人都想知道他们的预后。医生只能告诉你一些统计上的数据，并不能确断你可能发生的情况。为了更详细的说明预后，一般使用国际预后指数(IPI)。通过IPI，可以更谨慎的判断病人的情况（如有复发的风险，但是并不会马上死去）。

侵袭性非霍奇金国际预后指数(IPI): 对于侵袭性非霍奇金淋巴瘤（弥漫性大细胞淋巴瘤）,国际预后指数定义了5个影响生存率的风险因子。如果具有哪个风险因子，都会有更大的几率复发。这个指数也可以应用到惰性淋巴瘤，但是精确度会降低。

在美罗华出现以前，通常认为如果有2个或者更多的风险因子，不会复发并且生存期超过5年的概率小于50％。但是在美罗华出现以后，利用CHOP-R，被提议修订的IPI重新分为三类：

滤泡型非霍奇金淋巴瘤国际预后指数(FIPI):这是一个国际合作组织在2004年针对滤泡型淋巴瘤提议的预后指数。可能也适用于一些其它低度恶性的淋巴瘤。

外周T细胞预后指数：

对于外周T细胞淋巴瘤，这里有4个影响生存期的风险因子

  0个不利因素，5年生存期62.3%，10年生存期54.9%

  1个不利因素，5年生存期52.9%，10年生存期38.8%

  2个不利因素，5年生存期32.9%，10年生存期18%

  3或者4个不利因素，5年生存期18.3%，10年生存期12.6%

行为能力状态(performance status):

在侵袭性IPI中行为能力状态定义为：

如果你的行为能力在2－4，你就在IPI中有了一个风险因子。如果你的行为能力时0－1，这个IPI风险因子就是0。显然风险因子数目越少越好。

有时候你会听到一些Karnofsky score,这是一个类似的评估病人行为能力的评分系统。为了医疗的目的，它更详细更精确的评估病人的行为能力。但是在计算IPI时并不使用它。

PFS（Progression-free survival）：无进展生存期
DFS（disease-free survival）：无病生存期
TTP（time to progression）：肿瘤进展时间
Duration of Response：反应持续时间
MST（Median survival time）：中位生存期
OS（overall survival）：总生存期

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